Signo de secuencia de perfusión arterial inversa de gemelos (TRAP)
Hospital: Hospital de salud maternoinfantil de Changsha afiliado a la Universidad Normal de Hunan
Operador: Director Yuan Hongxia
Modelo utilizado: SonoScape P60
Información del paciente:
Mujer, 24 años, primer embarazo, parto 0, 1 nacimiento 0, embarazo gemelar, embarazo 12W + / 10W +; suero, Anti-TPm (negativo); VIH1 / 2m (negativo); VHC (negativo); HBsAgm (negativo); bilirrubina total 28 (aumento ); bilirrubina directa 8 (aumentada); bilirrubina indirecta 21 (aumentada), sin antecedentes familiares adversos ni antecedentes de familiares cercanos.
1. Qué ves en la ecografía
Hay 2 cavidades amnióticas, 2 ecos fetales, biometría fetal F1: 60 mm, BPD: 20 mm, NT: 3,4 mm, profundidad máxima de líquido amniótico: 33 mm;
F2 biometría fetal: 42 mm, BPD: 14 mm, profundidad máxima del líquido amniótico: 22 mm;
Flujo sanguíneo de la arteria umbilical fetal: F1: Vs 46,3 cm / s, ritmo cardíaco 155 latidos / min; F2: Vs 37 cm / s, ritmo cardíaco 155 latidos / min, regular;
La placenta está ubicada en la pared anterior, tiene un grosor de aproximadamente 16 mm, no se ven picos gemelos y el borde inferior de la placenta llega al borde de la abertura cervical interna;
Cabezas fetales de los gemelos: el cráneo es un anillo hiperecoico de forma ovalada y el plexo coroideo es visible;
El feto F2 pueden ver bandas oscuras líquidas debajo de la piel, de aproximadamente 6,3 mm de ancho en el cuello. La estructura de los órganos de la cavidad torácica y abdominal está desordenada, se puede ver la cavidad remanente del corazón, mostrando el latido del corazón, pero no hay un espectro de frecuencia cardiovascular y arterial básico, se pueden mostrar ambas extremidades inferiores;
Se puede ver un intestino delgado que sobresale hacia afuera en el abdomen del feto F2, con un área de aproximadamente 7x6 mm. El vaso sanguíneo del feto F2 que entra por el orificio umbilical explora el espectro arterial y el otro vaso sanguíneo explora el espectro venoso La dirección del flujo sanguíneo de la arteria umbilical y la vena umbilical es opuesta a la del feto F1.
2. Indicación de ultrasonido
Embarazo intrauterino, el tamaño del feto es equivalente a 12+ semanas / 10+ semanas, los gemelos invierten el signo de la secuencia de perfusión arterial;
F2 Desarrollo fetal anormal: edema de todo el cuerpo, abultamiento umbilical;
La NT fetal F1 está engrosada;
Se recomienda la consulta a frecuentaría de medicina fetal, la consulta ambulatoria de eugenesia genética y la revisión de seguimiento.
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Figura 1:
Observación bidimensional del feto F1: CRL 60 mm, engrosamiento NT: 3,4 mm, equivalente a 12 W +
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Figura 2:
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Figura 3:
Representación bidimensional del feto F2: intestino abdominal que sobresale hacia afuera
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Figura 4:
Observación dinámica Doppler color: el flujo sanguíneo sistémico fetal F1 muestra una estructura normal
Figura 5:
Observación dinámica Doppler color: el feto F2 ingresa al vaso sanguíneo de los agujeros umbilicales. La dirección del flujo sanguíneo de la arteria y la vena umbilical es opuesta a la del feto F1
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Figura 6:
El flujo sanguíneo de la arteria umbilical fetal F1 es el espectro arterial normal, VS: 47 cm / s
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Figura 7:
El feto F2 ingresa a la vena umbilical umbilical para explorar el espectro arterial, otro vaso sanguíneo explora el espectro de la vena, el espectro de frecuencia también es opuesto al feto F1 (el rojo hacia arriba muestra el espectro de la vena)
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Figura 8:
Pantalla Doppler en color: F1 está bombeando al feto y la sangre se perfunde de forma inversa al feto que recibe F2
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Figura 9:
Pantalla visual tridimensional: el feto F2 tiene edema de todo el cuerpo y la estructura del cerebro y las extremidades superiores está incompleta, que es más corta que el feto F1
Video:
3. Descripción general de malformaciones no intencionales
Signo de secuencia de incentricidad: también conocido como secuencia de perfusión arterial revertida de gemelos (TRAP), que tiene muchos nombres, incluyendo acéfalo (acephalus), feto sin cabeza (acephalusacardius) y parasitismo involuntario, malformaciones fetales (holoacar-dius), etc. Su incidencia es aproximadamente 1/35000 en todos los embarazos y aproximadamente 1% en gemelos de un solo óvulo. El signo de secuencia de la astenia es una malformación grave. Se manifiesta como un niño con un desarrollo normal como una bomba y un niño sin corazón o con solo rastros de corazón o un corazón pero sin función como receptor. Sin tratamiento prenatal,> 50% Ocurrirán muertes perinatales de niños bombeados.
La imagen proviene del libro de diagnóstico por ultrasonido prenatal editado por Li Shengli.
4. Patogenia
En el proceso de desarrollo embrionario temprano, se forma una gran anastomosis vascular entre los dos embriones, lo que resulta en una circulación sanguínea obvia entre los dos embriones. Cuando la presión arterial entre los dos embriones está desequilibrada, la presión arterial de un feto es significativamente más alta que la del otro feto., Un feto con presión arterial alta (feto que bombea) invierte la infusión de sangre a un feto con presión arterial baja (un feto), y este último tiene malformaciones de bloqueo secundarias y formación reducida de órganos y tejidos en la estructura morfológica ., Y eventualmente la formación de malformaciones involuntarias. Los vasos sanguíneos de un teratógeno sin corazón no están conectados directamente a los vasos sanguíneos de la placenta, y el oxígeno y los nutrientes necesarios para su desarrollo se derivan completamente de la bomba de desarrollo normal. La sangre del lactante bombeado pasa a través de la arteria umbilical hasta la placenta e infunde directamente la sangre en la arteria umbilical única del terat indiferente a través de la anastomosis de la arteria grande y la arteria, y luego ingresa a su circulación a través de la arteria ilíaca interna, y finalmente fluye de la vena umbilical a la placenta. A través de la anastomosis venosa-venosa más grande, la vena umbilical del niño que bombea regresa al corazón del niño que bombea, completando toda la circulación sanguínea entre el niño que bombea y el niño que lo recibe.
5. Causas
La frecuencia de los signos de secuencia asintótica es común en los embarazos gemelares de un solo óvulo o en los embarazos triples de un solo óvulo. Según los informes, es más común en los embarazos de un solo óvulo triple que en los embarazos de un solo óvulo. Los niños bombeados con un desarrollo normal no solo son responsables de su propia circulación sanguínea, sino también del riego sanguíneo de los latidos del corazón, por lo que el indolente también es la víctima. La comunicación vascular entre el niño que bombea y el niño que lo recibe es muy complicada, pero al menos debe haber una comunicación arterial-arteria y vena-venosa entre los dos para completar el proceso circulatorio mencionado anteriormente. Las razones específicas de esta situación aún no están claras, aunque es controvertido si la anastomosis vascular es la causa de la enfermedad o si ocurre al mismo tiempo, la teoría de la "perfusión arterial inversa" explica esta malformación descorazonadora ha sido ampliamente aceptada.
6. Fundamentos del diagnóstico por ultrasonido
1. En los fetos gemelos, la morfología y la estructura de un niño son normales y el otro niño tiene deformidades graves. La parte superior del cuerpo está principalmente severamente deformada y la parte inferior del cuerpo puede tener estructuras como miembros inferiores dobles;
2. A menudo no hay corazón ni latidos en el cuerpo de un latido, pero una pequeña cantidad de latidos tienen una cavidad cardíaca remanente o restos de corazón. En este momento, se pueden mostrar los latidos del corazón. Por lo tanto, la detección de latidos no puede completarse. excluir el latido del corazón;
3. Las deformidades graves de la parte superior del cuerpo se pueden manifestar como extremidades superiores sin cabeza, sin paralelo y cavidad torácica poco desarrollada; con desarrollo de la cabeza, a menudo deformidades graves de la cabeza; para las personas con desarrollo de las extremidades superiores, las extremidades superiores a menudo se muestran como hipoplasia o extremidades superiores rodeado de edema dentro del torso;
4. Parte de la estructura de la parte superior del cuerpo de la malformación indiferente es difícil de distinguir, solo se manifiesta como un eco tisular de masa sustancial irregular, y no hay sonido estructural de órganos internos ni características de imagen; algunas malformaciones involuntarias pueden mostrar ciertos órganos internos;
5. Los teratógenos inadvertidos a menudo tienen un edema subcutáneo extenso y, a menudo, hay linfangiomas quísticos evidentes en la parte superior del cuerpo;
6. Las imágenes de flujo sanguíneo Doppler de espectro y color pueden mostrar que la dirección del flujo sanguíneo en la arteria umbilical y la vena umbilical del teratógeno sin corazón es opuesta a la del feto normal;
7. El 10% de los niños bombeados también pueden tener algún tipo de deformidad;
8. Placenta única, 74% de los casos fueron embarazos gemelares con un solo saco coriónico y doble saco amniótico, 24% de los casos fueron embarazos gemelares con un solo saco coriónico y un solo saco amniótico.
7. Clasificación
Según la forma de TRAP, se divide en 4 tipos
⑴, no intencional y sin troncal (representa el 5%)
⑵, tipo sin corazón y sin cerebro (8%)
⑶, amorfo y desalmado (representa el 25%)
⑷, tipo sin cabeza involuntario (más común, representa el 62%)
8. Tratamiento clínico y pronóstico
La proporción de peso de los gemelos, el gasto cardíaco de los bebés extraídos, la proporción cardiotorácica, la función cardíaca, el volumen de líquido amniótico, etc. se pueden utilizar como indicadores de pronóstico para los bebés extraídos. Los bebés extraídos tienen insuficiencia cardíaca congestiva, aumento de la proporción cardiotorácica y alto gasto cardíaco. , La proporción de peso> 0,70 y el exceso de líquido amniótico a menudo indican un mal pronóstico. La tasa de letalidad del feto inerte es del 100%, y la tasa de letalidad del feto bombeado con estructura normal puede alcanzar el 50%. La principal causa de muerte de este último es el nacimiento prematuro y la insuficiencia cardíaca congestiva.
El propósito del tratamiento de esta enfermedad es prevenir la transfusión de sangre de los bebés extraídos a los receptores. La ablación por radiofrecuencia se utiliza a menudo para ocluir los vasos sanguíneos del teratoma no cardíaco. La tasa de supervivencia de los bebés extraídos tratados con este método puede alcanzar el 90%. Las complicaciones incluyen Infección y membranas prematuras, rotura (8%) y así sucesivamente. También se puede tratar eficazmente ligando el vaso sanguíneo umbilical para bloquear el bombeo de sangre de la teratogénesis sin corazón.
9. Diagnóstico diferencial
La teratogénesis inadvertida se relaciona principalmente con la muerte de uno de los gemelos en el útero.
Identificación principal:
1. CDFI puede mostrar el flujo sanguíneo en el feto y la señal del flujo sanguíneo en el cordón umbilical. No hubo flujo sanguíneo en el feto y el cordón umbilical del bebé que nació muerto.
En segundo lugar, el feto de malformaciones involuntarias crece rápidamente con el aumento de la edad gestacional, mientras que el feto de feto muerto se reduce gradualmente.
La excelente imagen básica bidimensional del P60 Phoenix Shadow y la tecnología de aumento frontal no destructivo pueden mostrar claramente la estructura fina del feto gestacional pequeño, lo que ayuda a los médicos a aclarar la clasificación TRAP; la tecnología de imagen de vidrio tridimensional real restaura al receptor de sangre y bombea la sangre La relación de la circulación sanguínea entre los niños ayuda a los médicos a realizar diagnósticos y diagnósticos diferenciales.
